Jesteś tutaj

Zespół Wiskotta-Aldricha

Wysłane przez Janusz w czw., 11/19/2020 - 21:46
Opis choroby i objawy : 

Zespół Wiskotta-Aldricha (ang. Wiskott-Aldrich syndrome, WAS) – rzadki dziedziczny zespół chorobowy, sprzężony z chromosomem X, o typie dziedziczenia recesywnym, na który choruje jedynie płeć męska. Choroba występuje z częstością czterech przypadków na milion żywych urodzeń. Jako, że WAS jest sprzężone z chromosomem X choroba manifestuje się prawie wyłącznie u chłopców (już w wieku noworodkowym lub niemowlęcym), chociaż opisywane są również przypadki dziewczynek z zespołem Wiskott-Aldrich.
Zwykle objawia się w okresie niemowlęcym, ale czasami występuje w okresie noworodkowym. W
w większości przypadków pierwsze objawy kliniczne obejmują krwotok
objawy, które obejmują krwotok wybroczynowy, siniaki, plamicę, nos
krwawienie, krwawienie z jamy ustnej, krwawa biegunka i krwotok wewnątrzczaszkowy.
Drugą charakterystyczną cechą WAS jest ostra lub przewlekła egzema. W połączeniu z
połączony niedobór odporności, większość pacjentów cierpi również na infekcję
drogi oddechowe, jelita lub skóra spowodowane przez pospolite lub oportunistyczne
mikroorganizmy. Objawy autoimmunologiczne obserwuje się w około 40% przypadków i
obejmują autoimmunologiczną anemię hemolityczną, neutropenię, zapalenie naczyń, stan zapalny
choroby jelit, choroby nerek i zapalenie stawów.

ZDJĘCIA OBRAZY::

Co szukasz ?